La imagen de este mes corresponde a una mujer de 74 años, modista jubilada, proveniente de Montevideo. La paciente padece hipoacusia con 7 años de evolución, bilateral, progresiva y en los últimos meses sufre sordera. Al realizar radiografía de cráneo, se identificó aumento del diámetro del cráneo en sentido anteroposterior, aumento del espacio diploico, múltiples áreas de esclerosis en “ovillos de lana”.
De la analítica se destaca: fosfatasa alcalina (FAL) de 951 u/L (valores referencia 35-105u/L)
Gammagrafía ósea: hipercaptación global en cráneo, pelvis y vertebral a nivel de T12.
Diagnóstico: enfermedad de Paget poliostótica activa.
Se realizó tratamiento en base pamidronato 90 mg endovenosos, aporte de calcio y vitamina D3 con descenso de la FAL a valores de 779 U/L (descenso >10%) luego de 10 días de recibido el tratamiento con pamidronato.
La enfermedad ósea de Paget es un trastorno focal del remodelado ósea que conduce a cambios en la forma y tamaño de los huesos afectados y a complicaciones esqueléticas, articulares y vasculares. Puede ser mono o poliostótica. El cráneo se encuentra comprometido entre un 25-65% según las series.
La pérdida auditiva suele ser mixta (conductiva y neurosensorial) y se ha asociado con deformidad en el hueso temporal que interfiere con la función coclear, la compresión nerviosa o el daño de los huesos auriculares. La pérdida auditiva no es reversible con la terapia antipagética, aunque se ha sugerido que la progresión podría ralentizarse.
En las etapas iniciales a nivel radiológico, a nivel del cráneo, se observa un área de osteólisis, denominada “osteoporosis circunscripta”. En la fase mixta, los huesos pueden mostrar características de la fase lítica inicial y osteoblástica tardía, observándose osteólisis, engrosamiento de las trabéculas y cortical y ensanchamiento del cráneo, compromiso tanto de tabla interna como externa de la bóveda craneal, regiones focales de esclerosis dentro de la bóveda craneal engrosada denominadas “en ovillo de lana”.
Bibilografía
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